أضواء على الداء الكيسي الليفي

الملخص AR

يعتبر الداء الكيسي الليفي من الأمراض الوراثية الجسمية المقهورة الأكثر تواتراً و خطورة بين الشعوب الأوربية الشمالية ، و يوجد حاليا في فرنسا حوالي 8000 مصاب بهذا الداء و هو يصيب طفل من كل 2500 طفل .

وواحد من كل 25 شخص وهو متخالف الأمشاج أي حامل سليم للمرض.

و قد تحسنت نسبة الحياة ، في السنوات الأخيرة بشكل ملحوظ فكانت أقل من 5 سنوات قبل 20سنة و أصبحت أكثر من 30 سنة حاليا بزيادة تقدر 30% بين عامي 1990-2000.

ومن المحتمل أن تشهد السنوات القادمة تطورا علاجيا كبيرا يتعلق ليس فقط بالعناية العرضية و لكن بعلاج أصل المرض بسبب الفهم الأفضل للفيزيولوجية المرضية الخاصة بهذا المرض .

في هذه المراجعة الأدبية عرض للجديد في موضوع تشخيص هذا المرض و خاصة الجديد في علاج على المستوى التنفسي و خاصة الطرق العلاجية المختلفة للتصدي للعداوى التنفسية ، مع الإهتمام بالجهاز الهضمي و الكبد ، وذلك بهدف تحسين نوعية حياة المريض .