Caractéristiques du canal atrioventriculaire chez les enfants avec et sans syndrome de down : étude Libanaise
المؤلفون المشاركون
Shihab, Ghassan
al-Rasi, Isam
Abdo, Alain
Fakhuri, Hasan
Chokor, Imad
Haddad, Wajdi
Saliba, Zakhia
المصدر
العدد
المجلد 58، العدد 1 (31 مارس/آذار 2010)، ص ص. 3-7، 5ص.
الناشر
تاريخ النشر
2010-03-31
دولة النشر
لبنان
عدد الصفحات
5
التخصصات الرئيسية
الموضوعات
الملخص EN
Objectives : Analyze the demographic and clinical characteristics of complete atrioventricular septal defect (AVSD), its association with Down’s syndrome, with other cardiac and extra-cardiac anomalies, and finally the impact of consanguineous marriages on the incidence of AVSD.
Patients & Methods : The sample consisted of 2195 consecutive patients with congenital heart defect, entered in the National Register of Paediatric and Congenital Heart Disease, Lebanese Society of Cardiology, Beirut, between Jan 1999 and Dec 2007.
120 patients with AVSD were analyzed.
The gathered data included age, sex, type of AVSD, mother’s age, 1st and 2nd degree cousins, and other associated cardiac or extra-cardiac anomalies.
RESULTS : AVSD was diagnosed in 5.5% of all patients with congenital heart disease, with 81.7% (n = 98) being complete AVSD.
Male sex was predominant (58%).
More than half (57.5%) were also diagnosed with Down’s syndrome.
The mean maternal age was 30.4 years (± 4.7 years) and consanguinity found in 16.7% of the cases.
Cardiac and extra-cardiac anomalies (all in the esophagus and intestine) were associated in 15% and 6.7% respectively.
Complete AVSD was significantly associated with Down’s syndrome : 94% of patients with Down’s syndrome had a complete AVSD.
Digestive anomalies were also significantly more frequent with Down’s syndrome (10% versus 2%, p = 0.02).
Other cardiac anomalies, however, were less frequent with Down’s syndrome (33% versus 7.7%, p = 0.02).
Conclusion : Down’s syndrome is more frequently associated with isolated and complete AVSD.
Other anomalies may complicate the management of these patients.
The cause of this probable genetic anomaly is still debated.
الملخص FRE
OBJECTIFS : Etudier les caractéristiques démographiques et anatomiques du canal atrioventriculaire (CAV), son association à la trisomie 21 (T21) et à d’autres malformations cardiaques ou extracardiaques, et enfin le rôle éventuel de la consanguinité dans la survenue de cette anomalie.
PATIENTS ET MÉTHODES : A partir d’un large groupe de patients consécutifs (n = 2195) porteurs d’une cardiopathie congénitale, inscrits sur une période de 9 ans (entre le 1er janvier 1999 et le 31 décembre 2007) au Registre national de cardiologie pédiatrique et congénitale (RNCPC), Société libanaise de cardiologie à Beyrouth.
120 patients porteurs d’un CAV ont été recensés.
Les caractéristiques analysées ont été l’âge, le sexe, le type de CAV, l’âge de la mère, la présence de consanguinité entre les parents biologiques (cousins de 1er et second degré) et enfin, la ou les malformations cardiaques ou extracardiaques éventuellement associées.
RÉSULTATS : Le CAV a constitué 5,5% des cas, avec une nette prédominance masculine (58% de garçons).
Plus de la moitié des patients (57,5%) étaient porteurs de T21.
Le CAV était complet dans 81,7% des cas (n = 98).
L’âge maternel moyen était relativement élevé, 30,4 ans (± 4,7 ans), et la consanguinité a été retrouvée dans 16,7% des cas.
Des malformations cardiaques et extracardiaques toutes digestives (intestinales et œsophagiennes), ont été retrouvées dans 15% et 6,7% des cas, respectivement.
L’association du type de CAV avec la T21 a été significative : 94% des CAV étaient complets dans le groupe T21.
Des anomalies cardiaques majeures associées aux CAV complets ont été plus fréquentes en l’absence de T21 (33,3% vs 7,7% ; p = 0,01) Les anomalies digestives étaient significativement plus fréquentes dans le groupe T21 (10% vs 2% (p < 0,02).
CONCLUSION : La T21 est plus souvent retrouvée dans le CAV complet et isolé.
La présence d’autres malformations cardiaques majeures complique la prise en charge de ces patients.
L’étiologie de cette maladie probablement d’origine génétique, reste encore inconnue
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Shihab, Ghassan& al-Rasi, Isam& Abdo, Alain& Fakhuri, Hasan& Chokor, Imad& Haddad, Wajdi…[et al.]. 2010. Caractéristiques du canal atrioventriculaire chez les enfants avec et sans syndrome de down : étude Libanaise. Journal Médical Libanais،Vol. 58, no. 1, pp.3-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-364875
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Shihab, Ghassan…[et al.]. Caractéristiques du canal atrioventriculaire chez les enfants avec et sans syndrome de down : étude Libanaise. Journal Médical Libanais Vol. 58, no. 1 (2010), pp.3-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-364875
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Shihab, Ghassan& al-Rasi, Isam& Abdo, Alain& Fakhuri, Hasan& Chokor, Imad& Haddad, Wajdi…[et al.]. Caractéristiques du canal atrioventriculaire chez les enfants avec et sans syndrome de down : étude Libanaise. Journal Médical Libanais. 2010. Vol. 58, no. 1, pp.3-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-364875
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الفرنسية
الملاحظات
Includes bibliographical references : p. 6-7
رقم السجل
BIM-364875
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