![](/images/graphics-bg.png)
Fatty Acid Accumulation and Resulting PPARα Activation in Fibroblasts due to Trifunctional Protein Deficiency
المؤلفون المشاركون
Kimura, Takefumi
Sugiyama, Eiko
Kamijo, Yuji
Nakajima, Takero
Aoyama, Toshifumi
Yangyang, Tian
Wakabayashi, Masato
Tanaka, Naoki
المصدر
العدد
المجلد 2012، العدد 2012 (31 ديسمبر/كانون الأول 2012)، ص ص. 1-7، 7ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2012-05-08
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
7
التخصصات الرئيسية
العلوم الطبيعية والحياتية (متداخلة التخصصات)
الأحياء
الملخص EN
To examine fatty acid accumulation and its toxic effects in cells, we analyzed skin fibroblasts from six patients with mitochondrial trifunctional protein deficiency, who had abnormalities in the second through fourth reactions in fatty acid β-oxidation system.
We found free fatty acid accumulation, enhanced three acyl-CoA dehydrogenases, catalyzing the first reaction in the β-oxidation system and being assumed to have normal activities in these patients, and PPARα activation that was confirmed in the experiments using MK886, a PPARα specific antagonist and fenofibrate, a PPARα specific agonist.
These novel findings suggest that the fatty acid accumulation and the resulting PPARα activation are major causes of the increase in the β-oxidation ability as probable compensation for fatty acid metabolism in the patients’ fibroblasts, and that enhanced cell proliferation and increased oxidative stress due to the PPARα activation relate to the development of specific clinical features such as hypertrophic cardiomyopathy, slight hepatomegaly, and skeletal myopathy.
Additionally, significant suppression of the PPARα activation by means of MK886 treatment is assumed to provide a new method of treating this deficiency.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Wakabayashi, Masato& Kamijo, Yuji& Nakajima, Takero& Tanaka, Naoki& Sugiyama, Eiko& Yangyang, Tian…[et al.]. 2012. Fatty Acid Accumulation and Resulting PPARα Activation in Fibroblasts due to Trifunctional Protein Deficiency. PPAR Research،Vol. 2012, no. 2012, pp.1-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-466783
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Wakabayashi, Masato…[et al.]. Fatty Acid Accumulation and Resulting PPARα Activation in Fibroblasts due to Trifunctional Protein Deficiency. PPAR Research No. 2012 (2012), pp.1-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-466783
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Wakabayashi, Masato& Kamijo, Yuji& Nakajima, Takero& Tanaka, Naoki& Sugiyama, Eiko& Yangyang, Tian…[et al.]. Fatty Acid Accumulation and Resulting PPARα Activation in Fibroblasts due to Trifunctional Protein Deficiency. PPAR Research. 2012. Vol. 2012, no. 2012, pp.1-7.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-466783
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-466783
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)