Sténose supravalvulaire aortique avec ou sans lésions coronaires an pédiatrie étude Libanaise

Abstract FRE

Objectif : Cette étude se propose d’analyser plusieurs paramètres concernant la sténose supravalvulaire aortique (SSVAo) chez les enfants, l’âge du diagnostic, le lieu de résidence, l’existence éventuelle d’une pathologie métabolique ou d’un syndrome dysmorphique ainsi que les éventuelles lésions des ostia coronaires, les moyens de diagnostic et le devenir de ces patients.

Matériel et méthodes:Un large groupe de patients (2868) porteurs d’une cardiopathie congénitale, enregistrés entre le 1 / 05 / 1999 et le 30/04 / 2010, au Registre national de cardiologie pédiatrique et congénitale, Société libanaise de cardiologie à Beyrouth.

Résultats:Une SSVAo a été retrouvée chez 14 patients (0, 5 %) âgés de 8,5 mois à 15 ans.

Le syndrome de Williams et Beuren fut le plus fréquent (6 cas) sans sténoses ostiales et asymptomatiques, non traités, suivi par les formes sans syndrome dysmorphique (5 cas) sans sténoses ostiales et dont 1 a été opéré pour une SSVAo serrée et enfin 3 cas de forme homozygote de l’hypercholestérolémie (HCF) traités différemment: un a bénéficié d’une transplantation hépatique vers l’âge de 4, 5 ans mais a développé malgré la normalisation des chiffres du cholestérol une SSVAo associée à des lésions ostiales sévères 10 ans après la transplantation, un a été traité par pontage coronarien et le dernier traité médicalement.

Conclusion : La SSVAo est une pathologie très rare mais sa découverte doit faire rechercher des lésions coronaires associées, en particulier en cas d’HCF.

La surveillance échographique est impérative et vise à détecter cette anomalie ainsi que les lésions coronaires éventuelles.

La moindre suspicion doit faire réaliser des examens plus poussés en vue de détecter des sténoses ostiales.

Mots-clés : hypercholestérolémie familiale, syndrome de Williams et Beuren, transplantation hépatique