![](/images/graphics-bg.png)
Temperature and Drug Treatments in Mevalonate Kinase Deficiency: An Ex Vivo Study
المؤلفون المشاركون
Marcuzzi, Annalisa
Crovella, Sérgio
Tricarico, Paola Maura
Piscianz, Elisa
Zanin, Valentina
Kleiner, Giulio
Monasta, Lorenzo
المصدر
العدد
المجلد 2013، العدد 2013 (31 ديسمبر/كانون الأول 2013)، ص ص. 1-8، 8ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2013-08-29
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
8
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Mevalonate Kinase Deficiency (MKD) is a rare autosomal recessive inborn disorder of cholesterol biosynthesis caused by mutations in the mevalonate kinase (MK) gene, leading to MK enzyme decreased activity.
The consequent shortage of mevalonate-derived isoprenoid compounds results in an inflammatory phenotype, caused by the activation of the NALP3 inflammasome that determines an increased caspase-1 activation and IL-1β release.
In MKD, febrile temperature can further decrease the residual MK activity, leading to mevalonate pathway modulation and to possible disease worsening.
We previously demonstrated that the administration of exogenous isoprenoids such as geraniol or the modulation of the enzymatic pathway with drugs, such as Tipifarnib, partially rescues the inflammatory phenotype associated with the defective mevalonic pathway.
However, it has not been investigated yet how temperature can affect the success of these treatments.
Thus, we investigated the effect of temperature on primary human monocytes from MKD patients.
Furthermore the ability of geraniol and Tipifarnib to reduce the abnormal inflammatory response, already described at physiological temperature in MKD, was studied in a febrile condition.
We evidenced the role of temperature in the modulation of the inflammatory events and suggested strongly considering this variable in future researches aimed at finding a treatment for MKD.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Tricarico, Paola Maura& Kleiner, Giulio& Piscianz, Elisa& Zanin, Valentina& Monasta, Lorenzo& Crovella, Sérgio…[et al.]. 2013. Temperature and Drug Treatments in Mevalonate Kinase Deficiency: An Ex Vivo Study. BioMed Research International،Vol. 2013, no. 2013, pp.1-8.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1030830
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Tricarico, Paola Maura…[et al.]. Temperature and Drug Treatments in Mevalonate Kinase Deficiency: An Ex Vivo Study. BioMed Research International No. 2013 (2013), pp.1-8.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1030830
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Tricarico, Paola Maura& Kleiner, Giulio& Piscianz, Elisa& Zanin, Valentina& Monasta, Lorenzo& Crovella, Sérgio…[et al.]. Temperature and Drug Treatments in Mevalonate Kinase Deficiency: An Ex Vivo Study. BioMed Research International. 2013. Vol. 2013, no. 2013, pp.1-8.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1030830
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-1030830
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)