Understanding Idiopathic Interstitial Pneumonia: A Gene-Based Review of Stressed Lungs
المؤلفون المشاركون
Grutters, Jan C.
Hoffman, Thijs W.
van Batenburg, Aernoud A.
Klay, Dymph
van der Vis, Joanne J.
van Moorsel, Coline H. M.
المصدر
العدد
المجلد 2015، العدد 2015 (31 ديسمبر/كانون الأول 2015)، ص ص. 1-13، 13ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2015-10-11
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
13
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Pulmonary fibrosis is the main cause of severe morbidity and mortality in idiopathic interstitial pneumonias (IIP).
In the past years, there has been major progress in the discovery of genetic factors that contribute to disease.
Genes with highly penetrant mutations or strongly predisposing common risk alleles have been identified in familial and sporadic IIP.
This review summarizes genes harbouring causative rare mutations and replicated common predisposing alleles.
To date, rare mutations in nine different genes and five risk alleles fulfil this criterion.
Mutated genes represent three genes involved in surfactant homeostasis and six genes involved in telomere maintenance.
We summarize gene function, gene expressing cells, and pathological consequences of genetic alterations associated with disease.
Consequences of the genetic alteration include dysfunctional surfactant processing, ER stress, immune dysregulation, and maintenance of telomere length.
Biological evidence shows that these processes point towards a central role for alveolar epithelial type II cell dysfunction.
However, tabulation also shows that function and consequence of most common risk alleles are not known.
Most importantly, the predisposition of the MUC5B risk allele to disease is not understood.
We propose a mechanism whereby MUC5B decreases surface tension lowering capacity of alveolar surfactant at areas with maximal mechanical stress.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
van Moorsel, Coline H. M.& Hoffman, Thijs W.& van Batenburg, Aernoud A.& Klay, Dymph& van der Vis, Joanne J.& Grutters, Jan C.. 2015. Understanding Idiopathic Interstitial Pneumonia: A Gene-Based Review of Stressed Lungs. BioMed Research International،Vol. 2015, no. 2015, pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1054970
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
van Moorsel, Coline H. M.…[et al.]. Understanding Idiopathic Interstitial Pneumonia: A Gene-Based Review of Stressed Lungs. BioMed Research International No. 2015 (2015), pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1054970
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
van Moorsel, Coline H. M.& Hoffman, Thijs W.& van Batenburg, Aernoud A.& Klay, Dymph& van der Vis, Joanne J.& Grutters, Jan C.. Understanding Idiopathic Interstitial Pneumonia: A Gene-Based Review of Stressed Lungs. BioMed Research International. 2015. Vol. 2015, no. 2015, pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1054970
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-1054970
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر