![](/images/graphics-bg.png)
The Diagnostic Value of Alpha-1-Antitrypsin Phenotype in Patients with Granulomatosis with Polyangiitis
المؤلفون المشاركون
Lapin, Sergey V.
Pervakova, M. Y.
Emanuel, V. L.
Titova, O. N.
Mazurov, V. I.
Belyaeva, I. B.
Chudinov, A. L.
Blinova, T. V.
Surkova, E. A.
المصدر
International Journal of Rheumatology
العدد
المجلد 2016، العدد 2016 (31 ديسمبر/كانون الأول 2016)، ص ص. 1-5، 5ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2016-04-10
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
5
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
The deficiency of alpha-1 protease inhibitor, or alpha-1-antitrypsin (A1AT), predisposes to chronic lung diseases and extrapulmonary pathology.
Besides classical manifestations, such as pulmonary emphysema and liver disease, alpha-1-antitrypsin deficiency (A1ATD) is also known to be associated with granulomatosis with polyangiitis (GPA or Wegener’s granulomatosis).
The aim of our study was to evaluate the frequency of allelic isoforms of A1AT and their clinical significance among GPA patients.
Detailed clinical information, including Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS), incidence of lung involvement, anti-proteinase 3 (PR3) antibodies concentrations, and other laboratory data were collected in 38 GPA patients.
We also studied serum samples obtained from 46 healthy donors.
In all collected samples A1AT phenotyping by isoelectrofocusing (IEF) and turbidimetric A1AT measurement were performed.
Abnormal A1AT variants were found in 18.4% (7/38) of cases: 1 ZZ, 4 MZ, 2 MF, and only 1 MZ in control group (2%).
The mean A1AT concentration in samples with atypical A1AT phenotypes was significantly lower (P=0.0038) than in normal A1AT phenotype.
We found that patients with abnormal A1AT phenotypes had significantly higher vasculitis activity (BVAS) as well as anti-PR3 antibodies concentration.
We conclude that A1AT deficiency should be considered in all patients with GPA.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Pervakova, M. Y.& Emanuel, V. L.& Titova, O. N.& Lapin, Sergey V.& Mazurov, V. I.& Belyaeva, I. B.…[et al.]. 2016. The Diagnostic Value of Alpha-1-Antitrypsin Phenotype in Patients with Granulomatosis with Polyangiitis. International Journal of Rheumatology،Vol. 2016, no. 2016, pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1106914
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Pervakova, M. Y.…[et al.]. The Diagnostic Value of Alpha-1-Antitrypsin Phenotype in Patients with Granulomatosis with Polyangiitis. International Journal of Rheumatology No. 2016 (2016), pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1106914
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Pervakova, M. Y.& Emanuel, V. L.& Titova, O. N.& Lapin, Sergey V.& Mazurov, V. I.& Belyaeva, I. B.…[et al.]. The Diagnostic Value of Alpha-1-Antitrypsin Phenotype in Patients with Granulomatosis with Polyangiitis. International Journal of Rheumatology. 2016. Vol. 2016, no. 2016, pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1106914
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-1106914
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)