The Natural History of X-Linked Lymphoproliferative Disease (XLP1): Lessons from a Long-Term Survivor
المؤلفون المشاركون
Jiang, Yike
Firan, Mihail
Nandiwada, Sarada L.
Reyes, Anaid
Marsh, Rebecca A.
Vogel, Tiphanie P.
Hajjar, Joud
المصدر
العدد
المجلد 2020، العدد 2020 (31 ديسمبر/كانون الأول 2020)، ص ص. 1-9، 9ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2020-08-27
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
9
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
X-linked lymphoproliferative disease (XLP1) is a rare primary immunodeficiency characterized by EBV-triggered immune dysregulation, lymphoproliferation, dysgammaglobulinemia, and lymphoma.
Early childhood mortality from overwhelming inflammation is expected in most patients.
The only curative therapy is hematopoietic stem cell transplant (HSCT); however, whether to perform HSCT on an asymptomatic patient remains debatable.
This uncertainty arises because the natural history of XLP1 patients without transplantation is not clear.
In this case report, we present the natural history of XLP1 in a 43-year-old male patient who did not receive HSCT.
We also review the literature on untransplanted XLP1 patients who lived into mid-adulthood.
Despite surviving childhood presentations that are typically fatal, we found that these rare patients remain susceptible to manifestations of XLP1 decades later.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Jiang, Yike& Firan, Mihail& Nandiwada, Sarada L.& Reyes, Anaid& Marsh, Rebecca A.& Vogel, Tiphanie P.…[et al.]. 2020. The Natural History of X-Linked Lymphoproliferative Disease (XLP1): Lessons from a Long-Term Survivor. Case Reports in Immunology،Vol. 2020, no. 2020, pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1148013
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Jiang, Yike…[et al.]. The Natural History of X-Linked Lymphoproliferative Disease (XLP1): Lessons from a Long-Term Survivor. Case Reports in Immunology No. 2020 (2020), pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1148013
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Jiang, Yike& Firan, Mihail& Nandiwada, Sarada L.& Reyes, Anaid& Marsh, Rebecca A.& Vogel, Tiphanie P.…[et al.]. The Natural History of X-Linked Lymphoproliferative Disease (XLP1): Lessons from a Long-Term Survivor. Case Reports in Immunology. 2020. Vol. 2020, no. 2020, pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1148013
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-1148013
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر