![](/images/graphics-bg.png)
A Rare but Fascinating Disorder: Case Collection of Patients with Schnitzler Syndrome
المؤلفون المشاركون
Hariman, Richard
Bashir, Maaman
Bettendorf, Brittany
المصدر
العدد
المجلد 2018، العدد 2018 (31 ديسمبر/كانون الأول 2018)، ص ص. 1-4، 4ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2018-03-08
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
4
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Background.
Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by a chronic urticarial rash and monoclonal gammopathy (IgM in more than 90% of the cases).
It is difficult to distinguish from other neutrophilic urticarial dermatoses, and diagnosis is based on the Strasbourg criteria.
Interleukin-1 is considered the key mediator, and interleukin-1 inhibitors are considered first line treatment.
Here, we present two cases of Schnitzler syndrome, both successfully treated with anakinra.
Objectives.
To increase awareness regarding clinical presentation, diagnosis, and treatment of this rare disorder.
Cases.
We describe the clinical features and disease course of two patients with Schnitzler syndrome, diagnosed using the Strasbourg criteria.
Both were treated with anakinra with remarkable response to therapy.
Conclusion.
Schnitzler syndrome is a rare and underdiagnosed disorder.
High suspicion should be maintained in patients with chronic urticaria-like dermatoses, intermittent fevers, and arthralgias.
A serum protein electrophoresis and immunofixation should be performed in these patients.
The diagnosis is important to recognize as Schnitzler syndrome is associated with malignancy.
A lymphoproliferative disorder develops in about 20% of patients at an average of 7.6 years after onset of symptoms.
Thus, patients warrant long-term follow-up.
IL-1 inhibitors are extremely effective in relieving symptoms and are considered first line therapy.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Bashir, Maaman& Bettendorf, Brittany& Hariman, Richard. 2018. A Rare but Fascinating Disorder: Case Collection of Patients with Schnitzler Syndrome. Case Reports in Rheumatology،Vol. 2018, no. 2018, pp.1-4.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1149877
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Bashir, Maaman…[et al.]. A Rare but Fascinating Disorder: Case Collection of Patients with Schnitzler Syndrome. Case Reports in Rheumatology No. 2018 (2018), pp.1-4.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1149877
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Bashir, Maaman& Bettendorf, Brittany& Hariman, Richard. A Rare but Fascinating Disorder: Case Collection of Patients with Schnitzler Syndrome. Case Reports in Rheumatology. 2018. Vol. 2018, no. 2018, pp.1-4.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1149877
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-1149877
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)