Proteomic Profiling of the Dystrophin-Deficient mdx Phenocopy of Dystrophinopathy-Associated Cardiomyopathy
المؤلفون المشاركون
Ohlendieck, Kay
Holland, Ashling
المصدر
العدد
المجلد 2014، العدد 2014 (31 ديسمبر/كانون الأول 2014)، ص ص. 1-15، 15ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2014-03-20
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
15
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Cardiorespiratory complications are frequent symptoms of Duchenne muscular dystrophy, a neuromuscular disorder caused by primary abnormalities in the dystrophin gene.
Loss of cardiac dystrophin initially leads to changes in dystrophin-associated glycoproteins and subsequently triggers secondarily sarcolemmal disintegration, fibre necrosis, fibrosis, fatty tissue replacement, and interstitial inflammation.
This results in progressive cardiac disease, which is the cause of death in a considerable number of patients afflicted with X-linked muscular dystrophy.
In order to better define the molecular pathogenesis of this type of cardiomyopathy, several studies have applied mass spectrometry-based proteomics to determine proteome-wide alterations in dystrophinopathy-associated cardiomyopathy.
Proteomic studies included both gel-based and label-free mass spectrometric surveys of dystrophin-deficient heart muscle from the established mdx animal model of dystrophinopathy.
Comparative cardiac proteomics revealed novel changes in proteins associated with mitochondrial energy metabolism, glycolysis, signaling, iron binding, antibody response, fibre contraction, basal lamina stabilisation, and cytoskeletal organisation.
This review summarizes the importance of studying cardiomyopathy within the field of muscular dystrophy research, outlines key features of the mdx heart and its suitability as a model system for studying cardiac pathogenesis, and discusses the impact of recent proteomic findings for exploring molecular and cellular aspects of cardiac abnormalities in inherited muscular dystrophies.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Holland, Ashling& Ohlendieck, Kay. 2014. Proteomic Profiling of the Dystrophin-Deficient mdx Phenocopy of Dystrophinopathy-Associated Cardiomyopathy. BioMed Research International،Vol. 2014, no. 2014, pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-456986
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Holland, Ashling& Ohlendieck, Kay. Proteomic Profiling of the Dystrophin-Deficient mdx Phenocopy of Dystrophinopathy-Associated Cardiomyopathy. BioMed Research International No. 2014 (2014), pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-456986
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Holland, Ashling& Ohlendieck, Kay. Proteomic Profiling of the Dystrophin-Deficient mdx Phenocopy of Dystrophinopathy-Associated Cardiomyopathy. BioMed Research International. 2014. Vol. 2014, no. 2014, pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-456986
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-456986
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر