RANKL Cytokine : From Pioneer of the Osteoimmunology Era to Cure for a Rare Disease
المؤلفون المشاركون
Pangrazio, Alessandra
Zecca, Marco
Abinun, Mario
Blair, Harry C.
Lo Iacono, Nadia
Sobacchi, Cristina
Villa, Anna
Vezzoni, Paolo
Bredius, Robbert
المصدر
Clinical and Developmental Immunology
العدد
المجلد 2013، العدد 2013 (31 ديسمبر/كانون الأول 2013)، ص ص. 1-9، 9ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2013-05-15
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
9
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Since its identification, the RANKL cytokine has been demonstrated to play a crucial role in bone homeostasis and lymphoid tissue organization.
Genetic defects impairing its function lead to a peculiar form of autosomal recessive osteopetrosis (ARO), a rare genetic bone disease presenting early in life and characterized by increased bone density due to failure in bone resorption by the osteoclasts.
Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only option for the majority of patients affected by this life-threatening disease.
However, the RANKL-dependent ARO does not gain any benefit from this approach, because the genetic defect is not intrinsic to the hematopoietic osteoclast lineage but rather to the mesenchymal one.
Of note, we recently provided proof of concept of the efficacy of a pharmacological RANKL-based therapy to cure this form of the disease.
Here we provide an overview of the diverse roles of RANKL in the bone and immune systems and review the clinical features of RANKL-deficient ARO patients and the results of our preclinical studies.
We emphasize that these patients present a continuous worsening of the disease in the absence of a cure and strongly wish that the therapy we propose will be further developed.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Lo Iacono, Nadia& Pangrazio, Alessandra& Abinun, Mario& Bredius, Robbert& Zecca, Marco& Blair, Harry C.…[et al.]. 2013. RANKL Cytokine : From Pioneer of the Osteoimmunology Era to Cure for a Rare Disease. Clinical and Developmental Immunology،Vol. 2013, no. 2013, pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-470103
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Lo Iacono, Nadia…[et al.]. RANKL Cytokine : From Pioneer of the Osteoimmunology Era to Cure for a Rare Disease. Clinical and Developmental Immunology No. 2013 (2013), pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-470103
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Lo Iacono, Nadia& Pangrazio, Alessandra& Abinun, Mario& Bredius, Robbert& Zecca, Marco& Blair, Harry C.…[et al.]. RANKL Cytokine : From Pioneer of the Osteoimmunology Era to Cure for a Rare Disease. Clinical and Developmental Immunology. 2013. Vol. 2013, no. 2013, pp.1-9.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-470103
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-470103
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر