Structural and Functional Characterization of a New Double Variant Haemoglobin (HbG-PhiladelphiaDuarte α268Asn→Lysβ262Ala→Pro)
المؤلفون المشاركون
Corda, Marcella
Ceccarelli, Matteo
Era, Benedetta
Sollaino, Maria Carla
Ruggerone, Paolo
Fais, Antonella
Porcu, Simona
Anedda, Roberto
Casu, Mariano
Galanello, Renzo
المصدر
العدد
المجلد 2011، العدد 2011 (31 ديسمبر/كانون الأول 2011)، ص ص. 1-10، 10ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2010-11-29
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
10
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
We report the first case of cosegregation of two haemoglobins (Hbs): HbG-Philadelphia [α68(E17)Asn→Lys] and HbDuarte [β62(E6)Ala→Pro].
The proband is a young patient heterozygous also for β∘-thalassaemia.
We detected exclusively two haemoglobin variants: HbDuarte and HbG-Philadelphia/Duarte.
Functional study of the new double variant HbG-Philadelphia/Duarte exhibited an increase in oxygen affinity, with a slight decrease of cooperativity and Bohr effect.
This functional behaviour is attributed to β62Ala→Pro instead of α68Asn→Lys substitution.
Indeed, HbG-Philadelphia isolated in our laboratory from blood cells donor carrier for this variant is not affected by any functional modification, whereas purified Hb Duarte showed functional properties very similar to the double variant.
NMR and MD simulation studies confirmed that the presence of Pro instead of Ala at the β62 position produces displacement of the E helix and modifications of the tertiary structure.
The substitution α68(E17)Asn→Lys does not cause significant structural and dynamical modifications of the protein.
A possible structure-based rational of substitution effects is suggested.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Fais, Antonella& Casu, Mariano& Ruggerone, Paolo& Ceccarelli, Matteo& Porcu, Simona& Era, Benedetta…[et al.]. 2010. Structural and Functional Characterization of a New Double Variant Haemoglobin (HbG-PhiladelphiaDuarte α268Asn→Lysβ262Ala→Pro). ISRN Hematology،Vol. 2011, no. 2011, pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-494484
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Fais, Antonella…[et al.]. Structural and Functional Characterization of a New Double Variant Haemoglobin (HbG-PhiladelphiaDuarte α268Asn→Lysβ262Ala→Pro). ISRN Hematology No. 2011 (2011), pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-494484
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Fais, Antonella& Casu, Mariano& Ruggerone, Paolo& Ceccarelli, Matteo& Porcu, Simona& Era, Benedetta…[et al.]. Structural and Functional Characterization of a New Double Variant Haemoglobin (HbG-PhiladelphiaDuarte α268Asn→Lysβ262Ala→Pro). ISRN Hematology. 2010. Vol. 2011, no. 2011, pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-494484
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-494484
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر