Accumulation of Misfolded SOD1 in Dorsal Root Ganglion Degenerating Proprioceptive Sensory Neurons of Transgenic Mice with Amyotrophic Lateral Sclerosis
المؤلفون المشاركون
Esquerda, Josep E.
Casanovas, Anna
Tarabal, Olga
Sábado, Javier
Hereu, Marta
Piedrafita, Lídia
Calderó, Jordi
المصدر
العدد
المجلد 2014، العدد 2014 (31 ديسمبر/كانون الأول 2014)، ص ص. 1-13، 13ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2014-04-27
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
13
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an adult-onset progressive neurodegenerative disease affecting upper and lower motoneurons (MNs).
Although the motor phenotype is a hallmark for ALS, there is increasing evidence that systems other than the efferent MN system can be involved.
Mutations of superoxide dismutase 1 (SOD1) gene cause a proportion of familial forms of this disease.
Misfolding and aggregation of mutant SOD1 exert neurotoxicity in a noncell autonomous manner, as evidenced in studies using transgenic mouse models.
Here, we used the SOD1G93A mouse model for ALS to detect, by means of conformational-specific anti-SOD1 antibodies, whether misfolded SOD1-mediated neurotoxicity extended to neuronal types other than MNs.
We report that large dorsal root ganglion (DRG) proprioceptive neurons accumulate misfolded SOD1 and suffer a degenerative process involving the inflammatory recruitment of macrophagic cells.
Degenerating sensory axons were also detected in association with activated microglial cells in the spinal cord dorsal horn of diseased animals.
As large proprioceptive DRG neurons project monosynaptically to ventral horn MNs, we hypothesise that a prion-like mechanism may be responsible for the transsynaptic propagation of SOD1 misfolding from ventral horn MNs to DRG sensory neurons.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Sábado, Javier& Casanovas, Anna& Tarabal, Olga& Hereu, Marta& Piedrafita, Lídia& Calderó, Jordi…[et al.]. 2014. Accumulation of Misfolded SOD1 in Dorsal Root Ganglion Degenerating Proprioceptive Sensory Neurons of Transgenic Mice with Amyotrophic Lateral Sclerosis. BioMed Research International،Vol. 2014, no. 2014, pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-503390
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Sábado, Javier…[et al.]. Accumulation of Misfolded SOD1 in Dorsal Root Ganglion Degenerating Proprioceptive Sensory Neurons of Transgenic Mice with Amyotrophic Lateral Sclerosis. BioMed Research International No. 2014 (2014), pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-503390
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Sábado, Javier& Casanovas, Anna& Tarabal, Olga& Hereu, Marta& Piedrafita, Lídia& Calderó, Jordi…[et al.]. Accumulation of Misfolded SOD1 in Dorsal Root Ganglion Degenerating Proprioceptive Sensory Neurons of Transgenic Mice with Amyotrophic Lateral Sclerosis. BioMed Research International. 2014. Vol. 2014, no. 2014, pp.1-13.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-503390
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-503390
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر