![](/images/graphics-bg.png)
Undiagnosed Chronic Granulomatous Disease, Burkholderia cepacia complex Pneumonia, and Acquired Hemophagocytic Lymphohistiocytosis : A Deadly Association
المؤلفون المشاركون
Maignan, Maxime
Verdant, Colin
Berthiaume, Yves
Van Spall, Michael
Bouvet, Guillaume F.
المصدر
العدد
المجلد 2013، العدد 2013 (31 ديسمبر/كانون الأول 2013)، ص ص. 1-5، 5ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2013-08-24
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
5
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Background.
Chronic granulomatous disease is a rare inherited disorder of the phagocyte nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase.
The clinical course of the disease is marked by recurrent infections, including Burkholderia cepacia complex infection.
Case Report.
Here we report the case of a 21-year-old male hospitalized for a Burkholderia cepacia complex pneumonia.
Despite the broad spectrum antibiotic treatment, fever continued and patient’s condition worsened.
Anemia and thrombocytopenia developed together with hypofibrinogenemia.
The patient died of multiple organ dysfunction 17 days after his admission.
Autopsy revealed hemophagocytosis, suggesting the diagnosis of acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis.
DNA analysis showed a deletion in the p47phox gene, confirming the diagnosis of autosomal recessive chronic granulomatous disease.
Discussion.
In addition to chronic granulomatous disease, recent findings have demonstrated that Burkholderia cepacia complex can decrease activity of the NADPH oxidase.
Interestingly, hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by an impaired function of the T-cell mediated inflammation which is partly regulated by the NADPH oxidase.
Physicians should therefore pay particular attention to this deadly association.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Maignan, Maxime& Verdant, Colin& Bouvet, Guillaume F.& Van Spall, Michael& Berthiaume, Yves. 2013. Undiagnosed Chronic Granulomatous Disease, Burkholderia cepacia complex Pneumonia, and Acquired Hemophagocytic Lymphohistiocytosis : A Deadly Association. Case Reports in Pulmonology،Vol. 2013, no. 2013, pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-505271
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Maignan, Maxime…[et al.]. Undiagnosed Chronic Granulomatous Disease, Burkholderia cepacia complex Pneumonia, and Acquired Hemophagocytic Lymphohistiocytosis : A Deadly Association. Case Reports in Pulmonology No. 2013 (2013), pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-505271
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Maignan, Maxime& Verdant, Colin& Bouvet, Guillaume F.& Van Spall, Michael& Berthiaume, Yves. Undiagnosed Chronic Granulomatous Disease, Burkholderia cepacia complex Pneumonia, and Acquired Hemophagocytic Lymphohistiocytosis : A Deadly Association. Case Reports in Pulmonology. 2013. Vol. 2013, no. 2013, pp.1-5.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-505271
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-505271
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)