![](/images/graphics-bg.png)
ER Stress and Iron Homeostasis : A New Frontier for the UPR
المؤلفون المشاركون
Pinto, Jorge P.
de Sousa, Maria
Oliveira, Susana J.
المصدر
Biochemistry Research International
العدد
المجلد 2011، العدد 2011 (31 ديسمبر/كانون الأول 2011)، ص ص. 1-10، 10ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2010-12-20
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
10
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
The C282Y mutation of HFE accounts for the majority of cases of the iron overload disease Hereditary Hemochromatosis (HH).
The conformational changes introduced by this mutation impair the HFE association with β2-microglobulin (β2m) and the cell surface expression of the protein: with two major consequences.
From a functional perspective, the ability of HFE to bind to transferrin receptors 1 and 2 is lost in the C282Y mutant, thus affecting hepcidin regulation.
Also due to the faulty assembly with β2m, HFE-C282Y molecules remain in the endoplasmic reticulum (ER) as aggregates that undergo proteasomal degradation and activate an Unfolded Protein Response (UPR).
UPR activation, regardless of the ER stress stimuli, was shown to reshape the expression profile of iron-related genes and to decrease MHC-I cell surface expression.
The possibility of a HFE-C282Y-mediated interplay between the UPR and iron homeostasis influencing disease progression and the clinical heterogeneity among C282Y carriers is discussed.
The responsiveness of the ER chaperone calreticulin to both ER and iron-induced oxidative stresses, and its correlation with HH patients’ phenotype, reinforce the interest of dissecting the UPR signaling/iron metabolism crosstalk and points to the potential clinical value of use of pharmacological chaperones in HFE-HH.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Oliveira, Susana J.& de Sousa, Maria& Pinto, Jorge P.. 2010. ER Stress and Iron Homeostasis : A New Frontier for the UPR. Biochemistry Research International،Vol. 2011, no. 2011, pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-506286
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Oliveira, Susana J.…[et al.]. ER Stress and Iron Homeostasis : A New Frontier for the UPR. Biochemistry Research International No. 2011 (2011), pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-506286
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Oliveira, Susana J.& de Sousa, Maria& Pinto, Jorge P.. ER Stress and Iron Homeostasis : A New Frontier for the UPR. Biochemistry Research International. 2010. Vol. 2011, no. 2011, pp.1-10.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-506286
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-506286
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)