A Guided Tour of the Structural Biology of Gaucher Disease : Acid-β-Glucosidase and Saposin C
المؤلف
المصدر
العدد
المجلد 2011، العدد 2011 (31 ديسمبر/كانون الأول 2011)، ص ص. 1-15، 15ص.
الناشر
Hindawi Publishing Corporation
تاريخ النشر
2011-11-22
دولة النشر
مصر
عدد الصفحات
15
التخصصات الرئيسية
الملخص EN
Mutations in both acid-β-glucosidase (GCase) and saposin C lead to Gaucher disease, the most common lysosomal storage disorder.
The past several years have seen an explosion of structural and biochemical information for these proteins, which have provided new insight into the biology and pathogenesis of Gaucher disease, as well as opportunities for new therapeutic directions.
Nearly 20 crystal structures of GCase are now available, from different heterologous sources, complexed with different ligands in the active site, in different glycosylation states, as well as one that harbors a prevalent disease-causing mutation, N370S.
For saposin C, two NMR and 3 crystal structures have been solved, each with its unique snapshot.
This review focuses on the details of these structures to highlight salient common and disparate features that contribute to our current state of knowledge of this complex orphan disease.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
Lieberman, Raquel L.. 2011. A Guided Tour of the Structural Biology of Gaucher Disease : Acid-β-Glucosidase and Saposin C. Enzyme Research،Vol. 2011, no. 2011, pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-512644
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
Lieberman, Raquel L.. A Guided Tour of the Structural Biology of Gaucher Disease : Acid-β-Glucosidase and Saposin C. Enzyme Research No. 2011 (2011), pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-512644
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
Lieberman, Raquel L.. A Guided Tour of the Structural Biology of Gaucher Disease : Acid-β-Glucosidase and Saposin C. Enzyme Research. 2011. Vol. 2011, no. 2011, pp.1-15.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-512644
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references
رقم السجل
BIM-512644
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر