![](/images/graphics-bg.png)
Cystic fibrosis liver disease : know more
المؤلفون المشاركون
al-Mulabid, Sharif
al-Sinani, Siham
al-Numani, Khalid
Sultan, Rabab Laftah
المصدر
العدد
المجلد 34، العدد 6 (30 نوفمبر/تشرين الثاني 2019)، ص ص. 482-489، 8ص.
الناشر
المجلس العماني للاختصاصات الطبية
تاريخ النشر
2019-11-30
دولة النشر
سلطنة عمان
عدد الصفحات
8
التخصصات الرئيسية
الموضوعات
الملخص EN
Cystic fibrosis (CF) is a multisystem disease caused by mutations in the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) gene.
CFTR is expressed in the apical surface of cholangiocytes.
Homozygous CFTR gene mutation results in viscous and acidic bile secretions secondary to deficient surface fluid and bicarbonate efflux.
Viscous, inspissated bile causes ductular obstruction and hepatotoxicity from retained bile components, leading to fibrosis and ultimately cirrhosis, known as CF liver disease (CFLD).
CFLD is the third leading cause of death in CF patients.
CFLD manifestations can take many forms.
They range from asymptomatic elevation of transaminases to cirrhosis and end-stage liver disease.
CFLD is diagnosed after excluding other causes of chronic liver disease.
To date, there is no effective therapy to prevent or treat CFLD.
Management of CFLD emphasizes on optimizing nutritional status.
Ursodeoxycholic acid is the only available treatment that may prevent progression of CFLD at present.
All CF patients with CFLD need annual investigations and follow-up for early detection of the disease.
Liver transplantation should be considered in patients with decompensated cirrhosis and portal hypertension, with acceptable long-term outcomes.
Novel therapies of CFLD are promising.
This review article aims to summarize the published literature on CFLD, its pathophysiology, clinical features and complications, and management including new therapeutic options.
نمط استشهاد جمعية علماء النفس الأمريكية (APA)
al-Sinani, Siham& al-Mulabid, Sharif& al-Numani, Khalid& Sultan, Rabab Laftah. 2019. Cystic fibrosis liver disease : know more. Oman Medical Journal،Vol. 34, no. 6, pp.482-489.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-900481
نمط استشهاد الجمعية الأمريكية للغات الحديثة (MLA)
al-Mulabid, Sharif…[et al.]. Cystic fibrosis liver disease : know more. Oman Medical Journal Vol. 34, no. 6 (Nov. 2019), pp.482-489.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-900481
نمط استشهاد الجمعية الطبية الأمريكية (AMA)
al-Sinani, Siham& al-Mulabid, Sharif& al-Numani, Khalid& Sultan, Rabab Laftah. Cystic fibrosis liver disease : know more. Oman Medical Journal. 2019. Vol. 34, no. 6, pp.482-489.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-900481
نوع البيانات
مقالات
لغة النص
الإنجليزية
الملاحظات
Includes bibliographical references : p. 488-489
رقم السجل
BIM-900481
قاعدة معامل التأثير والاستشهادات المرجعية العربي "ارسيف Arcif"
أضخم قاعدة بيانات عربية للاستشهادات المرجعية للمجلات العلمية المحكمة الصادرة في العالم العربي
![](/images/ebook-kashef.png)
تقوم هذه الخدمة بالتحقق من التشابه أو الانتحال في الأبحاث والمقالات العلمية والأطروحات الجامعية والكتب والأبحاث باللغة العربية، وتحديد درجة التشابه أو أصالة الأعمال البحثية وحماية ملكيتها الفكرية. تعرف اكثر
![](/images/kashef-image.png)