Prevalence des inhibiteurs anti-fviii chez les enfants hemophiles a : experience d’un centre d'hemophilie et revue de la litterature
Other Title(s)
Prevalence of anti-fviii inhibitors in children with hemophilia a : experience of a hemophilia center and literature review
Joint Authors
Gouider, E.
Meddeb, B.
al-Mahmudi, H.
Ben Lakhal, F.
Salim, S. Faqih
Ghali, O.
al-Borgi, W.
Ashur, M.
Source
Journal de l'information Médicale de Sfax
Issue
Vol. 2020, Issue 35 (30 Jun. 2020), pp.45-49, 5 p.
Publisher
Université de Sfax La Faculté de Médecine
Publication Date
2020-06-30
Country of Publication
Tunisia
No. of Pages
5
Main Subjects
Pharmacy, Health & Medical Sciences
Abstract AR
تتمثل المضاعفات الرئيسية في علاج الهيموفيليا أ في ظهور الأجسام المضادة لعامل 8.
الهدف هو تحديد عوامل الانتشار والخطر لظهور مثبطات مكافحظدى الأطفال المصابين بالهيموفيليا الذين طوروا مثبطا مضادا لعامل8 دراسة بأثر رجعي للأطفال المصابين بالهيموفيليا تم جمع 46طفلا مصابا بالهيموفيليا.
طور سبعة أطفال مصابين بالهيمو فيليا مثبطا مضادا لعامل8 أي 7.15.2 ، مع تركيز يتراوح بين 0.6 و 45 وب .
تراوح عدد الأيام التراكمية لعرض المستضد بين ()l إلى 50 يوم.
جميع مرضانا تلقوا تركيز عامل 8 من أصل البلازما و تحريض على التحمل المناعي نسبة انتشار المانع ضد العامل 8 متشابهة مع أغلب الدراسات.
كانت عوامل الخطر المرتبطة بظهور المضاد بشكل رئيسي السن المبكر للعلاج الأول و كذلك عدد الأيام التراكمية لعرض المستضد التي لا تتجاوز 50 يوم.
و مع ذلك لا يزال تحديد تأثيرات العوامل الوراثية الأخرى جاري في مختبرنا.
Abstract EN
The major complication of the treatment of hemophilia A is the appearance of anti-FVIII inhibitor antibodies.
The objective was to determine the prevalence and risk factors of the appearance of the anti-FVIII inhibitor in children with hemophilia A.
We conducted a retrospective study of children with hemophilia A.
Forty six hemophiliac A children were enrolled.
Seven hemophiliac children developed anti-FVIII inhibitor (prevalence of 15.2%), with a titer between 0.6 and 45 BU.
The number of EDs ranged from 10 to 50.
All of our patients had received FVIII concentrates of plasma origin and benefited from immune tolerance induction.
The prevalence of the antiVIII inhibitor is comparable to the literature.
The risk factors associated with the development of such complication were the early age at first substitution as well as the number of ED <50.
The involvement of other genetic factors remains to be determined in our center.
Abstract FRE
La complication majeure du traitement de l’hémophilie A est l’apparition d’anticorps inhibiteurs anti-FVIII.
L’objectif a été de déterminer la prévalence et les facteurs de risque de l’apparition de l’inhibiteur anti-FVIII chez les enfants hémophiles A dans notre centre ainsi qu’une revue de la littérature.
Notre étude est rétrospective concernant des enfants présentant une hémophilie A.
Il a été colligé 46 enfants hémophiles A.
Sept parmi eux ont développé un inhibiteur anti-FVIII, soit 15,2%, avec un titre entre 0,6 et 45 UB.
Le nombre de jours cumulés de présentation d’antigénique (JCPA) était compris entre 10 et 50.
Tous nos patients avaient reçu des concentrés de FVIII d’origine plasmatique et ont bénéficié d’une induction de la tolérance immune.
La prévalence de l’inhibiteur anti-VIII est comparable à la littérature.
Les facteurs de risque associés au développement de ces inhibiteurs étaient l’âge précoce à la première substitution ainsi que le nombre de JCPA<50.
L’implication des autres facteurs génétiques restent à déterminer dans notre centre.
American Psychological Association (APA)
Ghali, O.& al-Borgi, W.& al-Mahmudi, H.& Ben Lakhal, F.& Salim, S. Faqih& Ashur, M.…[et al.]. 2020. Prevalence des inhibiteurs anti-fviii chez les enfants hemophiles a : experience d’un centre d'hemophilie et revue de la litterature. Journal de l'information Médicale de Sfax،Vol. 2020, no. 35, pp.45-49.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1496823
Modern Language Association (MLA)
Ghali, O.…[et al.]. Prevalence des inhibiteurs anti-fviii chez les enfants hemophiles a : experience d’un centre d'hemophilie et revue de la litterature. Journal de l'information Médicale de Sfax No. 35 (Jun. 2020), pp.45-49.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1496823
American Medical Association (AMA)
Ghali, O.& al-Borgi, W.& al-Mahmudi, H.& Ben Lakhal, F.& Salim, S. Faqih& Ashur, M.…[et al.]. Prevalence des inhibiteurs anti-fviii chez les enfants hemophiles a : experience d’un centre d'hemophilie et revue de la litterature. Journal de l'information Médicale de Sfax. 2020. Vol. 2020, no. 35, pp.45-49.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-1496823
Data Type
Journal Articles
Language
French
Notes
Includes bibliographical references : p. 49
Record ID
BIM-1496823
