Peutz jeghers syndrome presented as intermittent gastric outlet obstruction
Other Title(s)
حضور متلازمة بيتز-جيغرز بانسداد متقطع لمخرج المعدة
Joint Authors
al-Selwi, Abd al-Hafiz
Dahan, Abd Allah
Qadir, Yasin M. A.
Source
Sudan Journal of Medical Sciences
Issue
Vol. 6, Issue 3 (30 Sep. 2011), pp.215-218, 4 p.
Publisher
Omdurman Islamic University Faculty of Medicine
Publication Date
2011-09-30
Country of Publication
Sudan
No. of Pages
4
Main Subjects
Topics
Abstract AR
تم وصف متلازمة بيتز–جيغرز لأول مرة في العام 1921 بواسطة بيتز ثم تلاه جيغرز و آخرون في العام 1949.
و هي متلازمة ليست شائعة و ليست نادرة تتميز بالصبغ الملانيني لخلايا الأغشية المخاطية و الجلد، أورام دموية في الجهاز الهضمي مع تزايد نسبة الإصابة بالسرطان في أعضاء الجهاز الهضمي.
تتراوح أحجام السليلات بين بضع مليمترات إلى عدة سنتيمترات مع أسطح فصيصية و يمكن أن تكون السليلات كبيرة لها سوق أو لاطية في صغيرة الحجم منها.
الأعراض السريرية لهذه المتلازمة هي الآم بطن متكررة، انغلاق و انسداد معويان، نزف معوي مع فقر الدم بنقص الحديد.
تكون الأعراض واضحة في العقد الثاني و الثالث من العمر.
مضاعفات هذه المتلازمة التي تجبر المريض للحضور للطبيب هي فقر الدم لفقد الدم من الجهاز الهضمي، البطن الحاد، الانسداد المعوي بسبب الأورام أو الانغلاق و نادرا ما يكون بسبب انسداد المعدة كما هو الحال في هذه الحالة.
تتم معالجة السليلات بواسطة الاستئصال بالمناظير أو الاستكشاف مما يؤديان إلى متلازمة الأمعاء القصيرة.
الصعوبات التي تواجه الطبيب في معالجة هذه المتلازمة هي متابعة حدوث الأورام الخبيثة في هؤلاء المرضى لأنها دائما ما تحدث عند حدوث السليلات الدموية.
Abstract EN
Peutz Jeghers Syndrome (PJS), which was first described in 1921 by Peutz1, followed by Jeghers etal in 19492, is an uncommon but not a rare disorder characterized by mucocutaneous melanin pigmentation, gastrointestinal hamartomatous polyps and increased risk of gastrointestinal and other organs cancer 1, 3, 4.
The polyps vary in size from few millimeters to several centimeters, with lobulated surface, and could be pedunculated as in large polyps, or sessile as in the small ones5.
The clinical symptoms of the disease are recurrent abdominal pain, intestinal intussusception and obstruction, gastrointestinal bleeding with symptoms of iron deficiency anaemia.
The symptoms usually take place in the second and third decade of life6.
The complications of PJS which brings the patient to the doctor is severe anemia due to blood loss from GIT, acute abdomen, intestinal obstruction due to tumor-mass obstruction or intussusception, or rarely due to gastric outlet obstruction as in this presented case7.
The treatment of polyposis is by endoscopic polypectomy, laprotomy and resection which may lead to complications as short bowel syndrome.
The other difficulty which the doctor comes across while managing these cases is to follow-up the occurrence of malignant disease in these patients malignant changes of hamartomatus polyps and other organs cancers have been reported in patients with PJS8.
American Psychological Association (APA)
al-Selwi, Abd al-Hafiz& Dahan, Abd Allah& Qadir, Yasin M. A.. 2011. Peutz jeghers syndrome presented as intermittent gastric outlet obstruction. Sudan Journal of Medical Sciences،Vol. 6, no. 3, pp.215-218.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-292521
Modern Language Association (MLA)
al-Selwi, Abd al-Hafiz…[et al.]. Peutz jeghers syndrome presented as intermittent gastric outlet obstruction. Sudan Journal of Medical Sciences Vol. 6, no. 3 (Sep. 2011), pp.215-218.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-292521
American Medical Association (AMA)
al-Selwi, Abd al-Hafiz& Dahan, Abd Allah& Qadir, Yasin M. A.. Peutz jeghers syndrome presented as intermittent gastric outlet obstruction. Sudan Journal of Medical Sciences. 2011. Vol. 6, no. 3, pp.215-218.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-292521
Data Type
Journal Articles
Language
English
Notes
Includes bibliographical references : p. 217
Record ID
BIM-292521