Frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major

Other Title(s)

تواتر الخلل الوظيفي الكبيبي في الأطفال المصابين بيمرض بيتا ثلاسيميا الكبرى

Joint Authors

Ali, Basmah Abd al-Muizz
Mahmud, Ahmad Muhammad

Source

Sultan Qaboos University Medical Journal

Issue

Vol. 14, Issue 1 (31 Jan. 2014), pp.88-94, 7 p.

Publisher

Sultan Qaboos University College of Medicine and Health Sciences

Publication Date

2014-01-31

Country of Publication

Oman

No. of Pages

7

Main Subjects

Medicine

Topics

Abstract AR

الهدف : هدفت هذه الدراسة إلى التحقق من وتيرة حدوث الخلل الوظيفي الكبيبي في الأطفال الذين يعانون من بيتا تلاسيميا الكبرى باستخدام مؤشرات مختلفة و ربطها مع نسبة الفيريتين و العلاج المستخدم في عملية إزالة الحديد من الجسم.

الطرق : شملت الدراسة و التي أجريت بين أغسطس 2011 و مايو 2012 مائة من المرضى الذين يعانون من بيتا ثلاسيميا، و قسمت إلى مجموعتين.

المجموعة الأولى أ (عددها 62) و تأخذ عقار ديفيروكسامين لإزالة الحديد من الجسم أما المجموعة الأول ب (عددها 38) دون تناول ذلك العقار مع متابعة الرعاية الصحية في العيادة الخارجية لأمراض الدم في مستشفى جامعة المنيا للأطفال، مصر.

شملت المجموعة الثانية 50 من الأصحاء المتطابقين من حيث العمر و الجنس مع المجموعة الأولى و خضع جميع المرضى لأخذ تاريخ دقيق و فحص سريري و مختبري.

النتائج : أثبتت المقارنة بين المجموعة الأولى (أ) و (ب) مع المجموعة الثانية أن المجموعة الأولى (أ) و (ب) كان بها مستويات السيستاتين سي, و مستوى الكرياتينين و الفيريتين في مصل الدم، و معدل نسبة الزلال / الكرياتينين في البول أعلى بكثير من المجموعة الثانية, و كذلك معدل الترشيح الكبيبي و تصفية الكرياتينين أقل بشكل دال إحصائيا.

و علاوة على ذلك وجد أن معدل الترشيح و تصفية الكرياتينين كان أقل في المجموعة الأولى (أ) عنه في المجموعة الأولى (ب) بشكل دال إحصائيا و وجدت علاقة قوية عكسية دالة إحصائيا بين السيستاتين سي و معدل الترشيح الكبيبي و تصفية الكرياتينين و علاقة إيجابية قوية بشكل ملحوظ بين مستوى السيستاتين سي و مستوى الفيريتين ف المصل.

و كانت حساسية و خصوصية السيستاتين سي في التنبؤ بالتغيرات الصغيرة في معدل الترشيح الكبيبي أعلى من الكرياتينين في مصل الدم و تصفية الكرياتينين.

و الخلاصة : أن مرضى بيتا ثلاسيميا لديهم وتيرة عالية من الخلل الكبيبي و قد يعزى ذلك إلى فقر الدم المزمن و الحديد الزائد أو العلاج المستخدم في عملية إزالة الحديد الاستنتاج : إن التقييم الدوري للكلى إلزامي للكشف عن المضاعفات الكلوية.

السيستاتين سي هو علامة واعدة لرصد الخلل الكبيبي، لحساسيته و خصوصيته العالية للتغييرات البسيطة في الترشيح الكبيبي مقارنة بمؤشرات الكرياتينين و تصفية الكرياتينين في مصل الدم.

Abstract EN

This study investigated the frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major (β-TM) by using different markers and correlating them with serum ferritin and iron chelation therapy.

Methods: The study, carried out between August 2011 and May 2012, included 100 patients with β-TM, in two groups.

Group Ia (n = 62) received chelation therapy (deferoxamine).

Group Ib (n = 38) received followup care at the Pediatric Hematology Outpatient Clinic, Minia University Children’s Hospital, Egypt.

Group II included 50 apparently healthy controls, age- and sex-matched to Group I.

All patients underwent a thorough history-taking, clinical examination and laboratory investigations.

Results: Compared to Group II, Groups Ia and Ib had significantly higher levels of cystatin C, serum creatinine and serum ferritin, and a higher albumin/ creatinine ratio in their urine, and a significantly lower estimated glomerular filtration rate (eGFR) and creatinine clearance (P <0.05).

Moreover, Group Ιa had a significantly lower eGFR and creatinine clearance than Group Ib.

Cystatin C had a highly significant strong negative correlation with eGFR and creatinine clearance and a significantly strong positive correlation with serum ferritin, and a higher sensitivity and specificity than serum creatinine and creatinine clearance for small changes in GFR.

Conclusion: β-TM patients had a high frequency of glomerular dysfunction—possibly attributable to chronic anaemia, iron overload or chelation therapy.

Periodic renal assessment is mandatory to detect renal complications.

Cystatin C is a promising marker to monitor glomerular dysfunction, having a higher sensitivity and specificity than serum creatinine and creatinine clearance for small changes in GFR

American Psychological Association (APA)

Ali, Basmah Abd al-Muizz& Mahmud, Ahmad Muhammad. 2014. Frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major. Sultan Qaboos University Medical Journal،Vol. 14, no. 1, pp.88-94.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-360568

Modern Language Association (MLA)

Ali, Basmah Abd al-Muizz& Mahmud, Ahmad Muhammad. Frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major. Sultan Qaboos University Medical Journal Vol. 14, no. 1 (Jan. 2014), pp.88-94.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-360568

American Medical Association (AMA)

Ali, Basmah Abd al-Muizz& Mahmud, Ahmad Muhammad. Frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major. Sultan Qaboos University Medical Journal. 2014. Vol. 14, no. 1, pp.88-94.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-360568

Data Type

Journal Articles

Language

English

Notes

Includes bibliographical references : p. 93-94

Record ID

BIM-360568