Biliary atresia : a report from the King Abdulaziz University Hospital in Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia

الملخص AR

إن ضمور القنوات الصفراوية الخلقي يعتبر من الأمراض الصعبة و النادرة، و على الرغم من توفر العلاج لهذا المرض في مستشفيات المملكة إلا أن ما تم نشره عن هذا المرض و نتائج علاجه في مستشفيات المملكة يعتبر قليلا، قياسا بالأمراض الجراحية الأخرى لدى الأطفال.

و يعود ذلك إما للتأخر في التشخيص أو التقصير في النشر في هذه الدراسة نستعرض تجربة المستشفى الجامعي بجدة في علاج هذا المرض.

فقد قمنا بمراجعة سجلات المواليد المصابين بالصفراء الاحتقاني خلال الفترة من يناير 1997 إلى ديسمبر 2010م و استخلاص حالات ضمور القنوات الصفراوية، و شملت الدراسة : جنس المولود، عمر المريض عند الإحالة و عند الجراحة، طرق التشخيص، نوع العملية الجراحية، المضاعفات بعد الجراحة و الحالة العامة للمتعافين.

كان عدد الذكور 17 و عدد الإناث 10 و معدل العمر عند التشخيص و الإحالة 6 يوما و عند الجراحة 75 يوما.

تمت العمليات الجراحية في 11 طفل في عمر أقل من 90 يوما و 16 طفل في عمر أكثر من 90 يوم.

كان عدد المصابين بهذا المرض 27 مريضا، 24 منهم مصابا بالنوع أو ثلاثة بالنوع ب.

كان عدد من تبقوا على قيد الحياة 16 مريض (59.25 %) بمعدل عمر 6.3 سنة، اثنان أصيبوا بدوالي المريء، ثلاثة أجريت لهم زراعة كبد و لا يزال سنة مرضى في حالة غير مستقرة بسبب تدهور وظائف الكبد و عودة ألصفاري و يتحاجون لعمليات زراعة كبد.

لوحظ أن من الأطول عمرا أولئك اللذين حصل لديهم دوالي المريء و واحد ممن أجريت له زراعة الكبد.

و كان عدد الوفيات 11 (40.7 %) بسبب الالتهابات الحادة في القنوات الصفراوية خلال الأيام الأولى بعد العملية، و تدهور وظائف الكبد لاحقا.

نستنتج من ذلك أن حالة الكبد عند إجراء العملية من عوامل الاستجابة، و أن حصول دوالي المريء ليس له تأثير في عمر المريض بعد الجراحة كما أن هذا المرض ليس نادرا و علاجه متوفر بالمملكة.