Biliary atresia : a report from the King Abdulaziz University Hospital in Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia

Other Title(s)

انسداد القناة الصفراوية الخلفي : تقرير من مستشفى جامعة الملك عبدالعزيز في جدة، المملكة العربية السعودية

Author

Kamal, Jamal Sadiq

Source

Journal of King Abdulaziz University : Medical Sciences

Issue

Vol. 19, Issue 1 (31 Jan. 2012), pp.89-100, 12 p.

Publisher

King Abdulaziz University Scientific Publishing Center

Publication Date

2012-01-31

Country of Publication

Saudi Arabia

No. of Pages

12

Main Subjects

Medicine

Topics

Abstract AR

إن ضمور القنوات الصفراوية الخلقي يعتبر من الأمراض الصعبة و النادرة، و على الرغم من توفر العلاج لهذا المرض في مستشفيات المملكة إلا أن ما تم نشره عن هذا المرض و نتائج علاجه في مستشفيات المملكة يعتبر قليلا، قياسا بالأمراض الجراحية الأخرى لدى الأطفال.

و يعود ذلك إما للتأخر في التشخيص أو التقصير في النشر في هذه الدراسة نستعرض تجربة المستشفى الجامعي بجدة في علاج هذا المرض.

فقد قمنا بمراجعة سجلات المواليد المصابين بالصفراء الاحتقاني خلال الفترة من يناير 1997 إلى ديسمبر 2010م و استخلاص حالات ضمور القنوات الصفراوية، و شملت الدراسة : جنس المولود، عمر المريض عند الإحالة و عند الجراحة، طرق التشخيص، نوع العملية الجراحية، المضاعفات بعد الجراحة و الحالة العامة للمتعافين.

كان عدد الذكور 17 و عدد الإناث 10 و معدل العمر عند التشخيص و الإحالة 6 يوما و عند الجراحة 75 يوما.

تمت العمليات الجراحية في 11 طفل في عمر أقل من 90 يوما و 16 طفل في عمر أكثر من 90 يوم.

كان عدد المصابين بهذا المرض 27 مريضا، 24 منهم مصابا بالنوع أو ثلاثة بالنوع ب.

كان عدد من تبقوا على قيد الحياة 16 مريض (59.25 %) بمعدل عمر 6.3 سنة، اثنان أصيبوا بدوالي المريء، ثلاثة أجريت لهم زراعة كبد و لا يزال سنة مرضى في حالة غير مستقرة بسبب تدهور وظائف الكبد و عودة ألصفاري و يتحاجون لعمليات زراعة كبد.

لوحظ أن من الأطول عمرا أولئك اللذين حصل لديهم دوالي المريء و واحد ممن أجريت له زراعة الكبد.

و كان عدد الوفيات 11 (40.7 %) بسبب الالتهابات الحادة في القنوات الصفراوية خلال الأيام الأولى بعد العملية، و تدهور وظائف الكبد لاحقا.

نستنتج من ذلك أن حالة الكبد عند إجراء العملية من عوامل الاستجابة، و أن حصول دوالي المريء ليس له تأثير في عمر المريض بعد الجراحة كما أن هذا المرض ليس نادرا و علاجه متوفر بالمملكة.

Abstract EN

Biliary atresia is under misconception notions or the rarity of the problem is unknown in Saudi Arabia.

An experience at King Abdulaziz University Hospital, Jeddah, Saudi Arabia, reported in the management of biliary atresia.

A retrospective study of cholestasis, surgically explored between January 1997 and December 2010.

The data collected included age at presentation and operation, sex, diagnostic methodology, operative procedures, histopathology reports and post-operative results.

Twenty-seven cases of biliary atresia; 17 males and 10 females; mean age at presentation was 62 days; mean age for surgical exploration was 75 days.

Twenty-four cases of Type A variety; and three of Type B.

Last follow-up, 16 (59.25%) live patients; 2 developed esophageal varices; 3 underwent liver transplants; 6 recur jaundice and liver functions deteriorate after initial improvement among the longest survivors.

2 patients with esophageal varieces; 1 patient underwent a liver transplant.

11 (40.7%) deaths caused mainly by severe cholangitis in the early post-operative period and liver failure afterwards.

Concluding, state of liver is important for a successful procedure and esophageal varieces has no relation with the length of survival.

Biliary atresia is not rare and the lack of publications is due to a delay in the diagnosis and insufficient reporting.

American Psychological Association (APA)

Kamal, Jamal Sadiq. 2012. Biliary atresia : a report from the King Abdulaziz University Hospital in Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia. Journal of King Abdulaziz University : Medical Sciences،Vol. 19, no. 1, pp.89-100.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-301141

Modern Language Association (MLA)

Kamal, Jamal Sadiq. Biliary atresia : a report from the King Abdulaziz University Hospital in Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia. Journal of King Abdulaziz University : Medical Sciences Vol. 19, no. 1 (2012), pp.89-100.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-301141

American Medical Association (AMA)

Kamal, Jamal Sadiq. Biliary atresia : a report from the King Abdulaziz University Hospital in Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia. Journal of King Abdulaziz University : Medical Sciences. 2012. Vol. 19, no. 1, pp.89-100.
https://search.emarefa.net/detail/BIM-301141

Data Type

Journal Articles

Language

English

Notes

Includes bibliographical references : p. 96-98

Record ID

BIM-301141